Herpetiformis դերմատիտը (DH) քրոնիկ, քոր առաջացնող, մաշկային ժայթքում է՝ հստակ հիստոպաթոլոգիական ձևով: Ճշգրիտ ախտորոշման և արդյունավետ կառավարման համար անհրաժեշտ է հասկանալ DH-ի հիստոպաթոլոգիական առանձնահատկությունները: Մաշկապաթոլոգիայում DH-ի միկրոսկոպիկ բնութագրերը ներառում են էպիդերմիսի, դերմիսի և իմունային համակարգի բաղադրիչների հատուկ փոփոխություններ: Այս հոդվածը նպատակ ունի տրամադրել DH-ի հիստոպաթոլոգիական առանձնահատկությունների և դրանց կլինիկական հետևանքների համապարփակ ակնարկ:
Հերպետիֆորմիս դերմատիտի կլինիկական ներկայացում
DH-ը սովորաբար դրսևորվում է ինտենսիվ քորով և սիմետրիկորեն բաշխված պապուլովեզիկուլյար ժայթքումներով, որոնք հիմնականում ազդում են արմունկների, ծնկների, հետույքի և մեջքի ընդարձակող մակերեսների վրա: Դասական ախտահարումները բաղկացած են էրիթեմատոզ պապուլներից և վեզիկուլներից, որոնք հաճախ քորվում են ուժեղ քորի պատճառով: DH-ի բնորոշ գիծը նրա կապն է ցելյակիայի՝ սնձան զգայուն էնտերոպաթիայի հետ: Չնայած ցելյակի հիվանդության ստամոքս-աղիքային ախտանիշներին, որոշ դեպքերում DH-ը կարող է լինել միակ դրսևորումը:
Հերպետիֆորմիս դերմատիտի ախտորոշիչ չափանիշներ
DH ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական, հիստոպաթոլոգիական և իմունոլոգիական արդյունքների համակցության վրա: Պերիլեզիոն մաշկի ուղղակի իմունոֆլյորեսցենտային (DIF) թեստը ցույց է տալիս IgA-ի հատիկավոր կուտակումը դերմոէպիդերմիկ հանգույցում, որը DH-ի բնորոշ հատկանիշն է: Անուղղակի իմունոֆլյորեսցենտային (IIF) թեստը էնդոմիցիումի կամ հյուսվածքային տրանսգլուտամինազի դեմ IgA հակամարմինների համար նույնպես օգտակար է գլյուտենի հիմքում ընկած զգայունությունը բացահայտելու համար: Հակամարմինների շճաբանական հետազոտությունը և բարակ աղիքի բիոպսիայի արդյունքները կարող են հետագայում աջակցել ցելյակի հիվանդության ախտորոշմանը:
Herpetiformis դերմատիտի հիստոպաթոլոգիական առանձնահատկությունները
DH ախտահարումներից մաշկի բիոպսիաների հիստոպաթոլոգիական հետազոտությունը բացահայտում է էպիդերմիսի, դերմիսի և իմունային կոմպլեքսների տեղակայման հստակ առանձնահատկություններ: Մանրադիտակային գնահատումը ցույց է տալիս ենթաէպիդերմալ վեզիկուլյացիա՝ նեյտրոֆիլների և էոզինոֆիլների ինֆիլտրացիայով, ինչպես նաև պապիլյար միկրոաբսցեսներով: Բացի այդ, IgA-ի հատիկավոր նստվածքը դերմոէպիդերմիկ հանգույցում բնորոշ հայտնաբերում է DH-ում: Այս հիստոպաթոլոգիական առանձնահատկությունների առկայությունը շատ կարևոր է DH-ն այլ դերմատոզներից տարբերելու և վերջնական ախտորոշում հաստատելու համար:
Էպիդերմիսի փոփոխություններ
DH-ի էպիդերմիսը ցույց է տալիս ականթոզի, հիպերկերատոզի և կիզակետային սպունգիոզի տարբեր աստիճաններ: Նեյտրոֆիլային ինֆիլտրացիան հանգեցնում է ներէպիդերմային վեզիկուլների և ենթաէպիդերմալ բշտիկների առաջացմանը։ DIF վերլուծությունը պարզում է IgA-ի և C3-ի առկայությունը նկուղային մեմբրանի երկայնքով, ինչը վկայում է իմունային համալիրի նստվածքի մասին:
Մաշկի բաղադրիչներ
Դերմիսում նեյտրոֆիլների, էոզինոֆիլների և լիմֆոցիտների կողմից պերիվասկուլյար և պերիադնեքսային ինֆիլտրացիան DH-ի տարբերակիչ հատկանիշն է: Էոզինոֆիլները հատկապես կուտակվում են արյան անոթների շուրջ և պապիլյար դերմիսի ներսում: Երբեմն կարող է նկատվել վասկուլիտ, որը դրսևորվում է լեյկոցիտոկլաստիկ բեկորներով և անոթների պատերի ֆիբրինոիդ նեկրոզով:
Իմունոպաթոլոգիական բացահայտումներ
Իմունֆլյորեսցենցիայի ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս IgA-ի բնորոշ հատիկավոր նստվածքը պապիլյար մաշկային-էպիդերմիկ հանգույցում, որը հաճախ տարածվում է մաշկային պապիլների մեջ: IgA-ի կուտակումների ինտենսիվությունը և բաշխումը վճռորոշ նշանակություն ունեն DH-ի ախտորոշումը հաստատելու համար: Կոմպլեմենտի բաղադրիչների, հիմնականում C3-ի առկայությունը IgA-ի հետ մեկտեղ վերահաստատում է հիվանդության իմունային համալիրի միջնորդավորված բնույթը:
Կլինիկական նշանակություն և դիֆերենցիալ ախտորոշում
DH-ի հիստոպաթոլոգիական առանձնահատկությունների ճանաչումը էական նշանակություն ունի այլ վեզիկուլոբուլյոզ խանգարումներից, ներառյալ բուլյոզային պեմֆիգոիդից, գծային IgA դերմատոզից և էպիդերմոլիզ բուլոզա ակվիզիտաից տարբերվելու համար: DIF-ի բացահայտումները առանցքային դեր են խաղում ախտորոշումը հաստատելու և համապատասխան կառավարման ռազմավարություններ ուղղորդելու գործում: Բացի այդ, DH-ի կապը ցելյակի հիվանդության հետ պահանջում է սնձան զգայունության համապարփակ գնահատում և կառավարում:
Կառավարում և կանխատեսում
DH-ի բուժումը ներառում է առանց գլյուտենի դիետա՝ որպես հիմնաքարային թերապիա, որը սովորաբար հանգեցնում է մաշկային ախտահարումների վերացմանը: Ադյուվանտային դեղամիջոցները, ինչպիսիք են դափսոնը, սուլֆապիրիդինը և տետրացիկլինը, կարող են օգտագործվել քոր առաջացման և բուժման խթանման համար: Երկարաժամկետ կանխատեսումը բարենպաստ է առանց սնձան սննդակարգի կայուն հավատարմության և ցելյակի հետ կապված բարդությունների մշտադիտարկման կանոնավոր հետևանքով:
Եզրակացություն
DH-ի հիստոպաթոլոգիական առանձնահատկությունների իմացությունը դրա ճշգրիտ ախտորոշման և արդյունավետ կառավարման անբաժանելի մասն է: Բժիշկները և մաշկաբանները պետք է ծանոթ լինեն DH ախտահարումներում նկատվող բնորոշ մանրադիտակային փոփոխություններին և ցելյակի հիվանդության հետ դրանց կապին: Կլինիկական, հիստոպաթոլոգիական և իմունոլոգիական գնահատումներ ներառող բազմամասնագիտական մոտեցումը շատ կարևոր է DH-ով հիվանդների մոտ օպտիմալ արդյունքների հասնելու համար: