Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը (PSC) լյարդի քրոնիկ և առաջադեմ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է բորբոքումով, ֆիբրոզով և լեղուղիների նեղացումով: PSC-ի հետ կապված պաթոլոգիական փոփոխությունները հասկանալը կարևոր է այս վիճակի ախտորոշման, բուժման և կառավարման համար: Այս թեմատիկ կլաստերը նպատակ ունի ներկայացնել PSC-ի պաթոլոգիական փոփոխությունների համապարփակ ակնարկ՝ կենտրոնանալով ստամոքս-աղիքային պաթոլոգիայի և ընդհանուր պաթոլոգիայի հեռանկարների վրա:
Առաջնային սկլերոզային խոլանգիտ
Նախքան պաթոլոգիական փոփոխությունների մեջ խորանալը, անհրաժեշտ է հասկանալ առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտի հիմունքները: PSC-ն հազվագյուտ և վատ հասկացված վիճակ է, որը հիմնականում ազդում է լեղուղիների վրա: Այն բնութագրվում է քրոնիկական բորբոքումով, ֆիբրոզով և ներլյարդային և արտալյարդային լեղուղիների նեղացմամբ, ինչը հանգեցնում է լեղու արտահոսքի խանգարման և լյարդի հետագա վնասվածքի:
PSC-ն հաճախ կապված է իմունային միջնորդությամբ պայմանավորված այլ պայմանների հետ, ինչպիսիք են աղիների բորբոքային հիվանդությունը (IBD), մասնավորապես՝ խոցային կոլիտը: PSC-ի ճշգրիտ պատճառը մնում է անհասկանալի, բայց ենթադրվում է, որ այն ներառում է գենետիկ, բնապահպանական և իմունոլոգիական գործոնների բարդ փոխազդեցություն:
Որպես քրոնիկ և առաջադեմ հիվանդություն՝ PSC-ն կարող է հանգեցնել տարբեր բարդությունների, այդ թվում՝ խոլանգիոկարցինոմայի, լյարդի ցիռոզի և լյարդի վերջին փուլի հիվանդության: PSC-ի պաթոլոգիական փոփոխությունները հասկանալը կարևոր է վաղ ախտորոշման, ռիսկի շերտավորման և նպատակային թերապևտիկ միջամտությունների համար:
Առաջնային սկլերոզային խոլանգիտի պաթոլոգիական փոփոխություններ
PSC-ի պաթոլոգիական փոփոխությունները բազմակողմանի են և ներառում են բջիջների, հյուսվածքների և օրգանների մակարդակների փոփոխություններ: Ստամոքս-աղիքային տրակտի պաթոլոգիայի և ընդհանուր պաթոլոգիայի տեսանկյունից PSC-ում նկատվում են հետևյալ հիմնական փոփոխությունները.
1. Բորբոքում և ֆիբրոզ
Քրոնիկ բորբոքումը PSC-ի բնորոշ հատկանիշն է և նկատվում է լեղուղիներում, ինչպես նաև շրջակա լյարդի պարենխիմայում: Բորբոքային ինֆիլտրատը հիմնականում ներառում է լիմֆոցիտներ և պլազմային բջիջներ՝ արտացոլելով հիվանդության իմունային միջնորդավորված բնույթը: Այս քրոնիկ բորբոքային արձագանքը առաջացնում է ֆիբրոտիկ փոփոխություններ, որոնք հանգեցնում են արտաբջջային մատրիցային բաղադրիչների նստվածքի և լեղուղիների վերջնական սպիների առաջացման:
Ժամանակի ընթացքում առաջադեմ ֆիբրոզը և սպիները կարող են հանգեցնել լեղուղիների նեղացման և, ի վերջո, օբստրուկտիվ խոլեստազի, ինչը նպաստում է լեղուղիների ցիռոզի զարգացմանը:
2. Ծորանային և պարագծային փոփոխություններ
Մանրադիտակային առումով PSC-ն բնութագրվում է լեղուղիների բազմաֆոկալ նեղացումներով, անկանոն լայնացումով և պերիդուկտալ ֆիբրոզով: Այս փոփոխությունները կարող են հանգեցնել լեղուղիների առաջացման՝ ա